Le malattie interstiziali polmonari (ILD) fibrosanti comprendono un gruppo diversificato di oltre 200 patologie respiratorie che sono caratterizzate da fibrosi polmonare, una cicatrizzazione irreversibile del tessuto polmonare che impatta negativamente sulla funzionalità polmonare. Le ILD fibrosanti comprendono, tra le altre, le ILD fibrosanti associate a malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide e la sclerosi sistemica. Le persone che vivono con ILD fibrosante possono sviluppare un fenotipo progressivo, che porta al declino della funzionalità polmonare, al deterioramento della qualità di vita e ad una mortalità precoce simile a quella dei pazienti affetti da IPF, la forma più frequente di polmonite interstiziale idiopatica.
Il decorso della malattia e dei sintomi sono simili nelle forme progressive di ILD fibrosanti croniche, indipendentemente dalla diagnosi di ILD sottostante, e si stima che dal 18% al 32% dei pazienti con ILD non-IPF siano a rischio di sviluppare un comportamento progressivo della patologia fibrosante. Nell’ambito dell’ILD diversi fattori tra cui l’aumentato carico di lavoro dei muscoli respiratori, il rilascio di mediatori dell’infiammazione, l’ipossiemia, la mancanza di appetito e l’inattività fisica possono avere un impatto negativo sullo stato nutrizionale dei pazienti affetti da tali patologie.
Scopo di questo progetto, dopo aver fornito un inquadramento generale del paziente con IPF e con ILD, è quello di fornire approfondimenti al target di clinici coinvolti, pneumologi e reumatologi, sull’importanza dello stato nutrizionale e della sua integrazione nel percorso di cura e presa in carico dei pazienti affetti da IPF e ILD in trattamento con terapie antifibrotiche.